Піка хвороба

Піка хвороба

Піка хвороба

Піка хвороба (A. Pick, чеський психіатр і невропатолог, 1851 -1924; синоніми атрофія Піка) — прогресуюче захворювання, що характеризується розвитком тотального недоумства і розпадом мови, в першу чергу експресивної.

Захворювання вперше описано в 1892 Піком, який вважав його не самостійним захворюванням а ранньої, атипової формою старечого недоумства (дивись повний звід знань). Нозологічна самостійність захворювання була клінічно доведено рядом дослідників в 20-30-х роки 20 століття Найбільш обгрунтованим є віднесення Піка хвороба до так званий системним атрофія — групі спадково-дегенеративних хвороб нервової системи з прогредієнтним характером патологічний процесу і різної його локалізацією. При класифікації психічних хвороб пізнього віку Піка хвороба зазвичай об’єднують в групу пресенільних деменций з іншими, також маніфестують переважно в пресенільном віці і провідними до недоумства атрофическими процесами: з хворобою Альцгеймера (дивись повний звід знань Альцгеймера хвороба), хворобою Якоба — Крейтцфельдта (дивись повний звід знань Крейтцфельдта — Якоба хвороба, хореей Гентингтона (дивись повний звід знань Гентингтона хорея).

Таке об’єднання, незважаючи на нозологические відмінності між ними, представляється правомірним зважаючи на загальне подібності їх клінічних (тенденція до розвитку недоумства і порушення вищих кіркових функцій) і морфологічних (розвиток атрофічних змін в корі і підкіркових утвореннях головного мозку) проявів.

Середній вік хворих, в якому спостерігається маніфестація хвороби, 53-55 років (зустрічаються, однак, випадки більш раннього і більш пізнього початку захворювання).

Клінічна картина. Захворювання розвивається, як правило, поволі і поступово. У переважній більшості випадків Піка хвороба починається з ослаблення вищих форм інтелектуальної діяльності та з змін особистості, характер яких корелює з переважною локалізацією атрофічного процесу. При ізольованому або переважному ураженні полюса і опуклості лобових часток переважають наростаюча млявість, байдужість, апатія, аспонтанность, емоційне притуплення, загальне зубожіння психічної, мовної і рухової активності, причому характерна дисоціація між згасанням спонтанних спонукань і відносній збереженням їх збудливості ззовні. При вираженості атрофії орбітальної (базальної) кори спостерігають втрату почуття такту і дистанції, розгальмування нижчих потягів, ейфорію, втрату критики з відносною схоронністю пам’яті і орієнтування (псевдопаралітичній синдром). При переважання атрофічних змін у скроневих долях рано виникають стереотипии мови, вчинків і рухів.

З самого початку страждає інтелект, зокрема найбільш складні, абстрагуються, узагальнюючі, що інтегрують процеси. Неухильно знижуються продуктивність і рухливість мислення, критика і рівень суджень. У міру подальшої прогредиентности захворювання розвивається все більшою мірою тотальне недоумство (дивись повний звід знань).

Лише тоді відбувається справжнє ослаблення пам’яті, в той час як на ранніх етапах захворювання випадання пам’яті є по суті своїй «удаваним», тобто результатом байдужості та пасивності хворих.

Порівняно рідко зустрічаються наступні атипові ініціальні синдроми: астенічний і астенодепрессівний синдроми зі скаргами на слабкість, головний біль, запаморочення, порушення сну; синдроми з незвично раннім розвитком осередкових, зокрема афатичних, розладів (дивись повний звід знань Афазія); синдроми з переважанням психотичних розладів на початку процесу — найчастіше з маренням переслідування, ревнощів, збитку (дивись повний звід знань Бред), що у зв’язку з неправильною поведінкою хворих нерідко викликає підозру на наявність шизофренічного процесу; синдроми, при яких справжні порушення пам’яті виявляються дуже рано. Незважаючи на атиповий характер початкової картини захворювання, подальший перебіг зазвичай істотно не відхиляється від стереотипу, типового для Піка хвороба.

В розгорнутій клінічні, картині хвороби (названої деякими дослідниками другою стадією розвитку) до неухильно прогресуючого слабоумства приєднуються розлади вищих кіркових функцій і різні, в основному екстрапірамідні, неврологічний симптоми.

При цьому залишається характерна для деменції при Піка хвороба її «фокальна» забарвлення — то у вигляді досягла максимальної виразності аспонтанности, то у вигляді виступу на перший план псевдопаралітичній або стереотипного поведінки.

Серед вогнищевих розладів основне місце займає розпад мови, що відрізняється такими особливостями: мова поступово убожіє, настає повна мовна аспонтанность («уявна німота» після попереднього етапу «небажання говорити»). Виникають (зазвичай помірні) амнестическая-афатические випадання, а в області імпрессівной мови страждає головним чином смислове розуміння при схоронності повторної мови (транскортікальний тип сенсорної афазії). Характерні прояви розпаду мови при Піка хвороба- наростаюча ехолалія іноді в поєднанні з ехопраксія (дивись повний звід знань Кататонічний синдром) і палілаліей (розлад мови у вигляді багаторазового повторення окремих фраз, слів або складів) і займають все більше місце в мові хворих мовні стереотипії, так званий «стоячі» обороти, що перетворюються в кінці кінців в єдину мовну продукцію хворих (автоматизовані «стоячі» обороти у вигляді позбавлених комунікативного значення мовних формул). «Стоячі» обороти виникають і в письмовій мові, в моториці і поведінці (рухові стереотипії). Спостерігаються апрактические розлади (дивись повний звід знань Апраксія), що не досягають зазвичай тієї вираженості, яка характерна для хвороби Альцгеймера. Зустрічаються також випадки, що протікають з вираженими навязчивостями.

На відміну від інших атрофічних процесів психотичні епізоди екзогенного (делириозного, аментивні тощо) типу бувають вкрай рідко.

Крім розладів вищих кіркових функцій, в розгорнутій клінічні, картині при Піка хвороба спостерігаються також різноманітні неврологічний симптоми (напади «втрати тонусу» без судом і втрати свідомості); аміостатіческіе-гіперкінетичні синдроми різної вираженості; різні підкіркові гіперкінези (дивись повний звід знань), в тому числі хорео і атетозоподобние, і пірамідна симптоматика (дивись повний звід знань Пірамідна система), частіше одностороння, при переході атрофічного процесу на передню центральну звивину.

Для кінцевої стадії Піка хвороба характерні симптоми паралічу (дивись повний звід знань) — насильницький плач, сміх або гримасничанье, а також різноманітні хапальні і оральні автоматизми і рефлекси. В термінальній стадії настає кахексія (дивись повний звід знань), хворі стають абсолютно безпорадними, недоступними для всякого контакту; повністю зникає мова і будь-які інші ознаки психічної активності.

Етіологія і патогенез Піка хвороба недостатньо вивчені. Багато дослідників відносять її до спадкових захворювань, інші вважають, що відносно значній частині випадків спадковий характер страждання не є доведеним. Описано численні випадки сімейної Піка хвороба з переважним накопиченням секундарних випадків в поколінні пробанда. Відомі сім’ї, в яких, крім Піка хвороба, спостерігалися й інші спадково-дегенеративні форми (у тому числі хорея Гентингтона).

Зовнішні чинники, наприклад, травми, інфекції, грають, мабуть, тільки провокує або обважнювати роль.

Патологічна анатомія. Патологоанатомічні зміни при Піка хвороба характеризуються виборчої атрофією головним чином кори і білої речовини півкуль головного мозку. Іноді атрофія в значно меншому ступені захоплює підкіркові вузли і стовбурові відділи. Розрізняють атрофію переважно лобових або скроневих часток, нерідко — комбіноване їх поразка. Часто в процес втягуються тім’яні долі, однак ізольоване їх поразка, так само як і атрофія потиличних часток, зустрічається вкрай рідко.

При атрофії лобових часток прецентральной звивини зазвичай залишаються збереженими. Атрофія розвивається, як правило, в симетричних ділянках обох півкуль, іноді з більшою виразністю в лівому і вкрай рідко — в правій півкулі.

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!